سندرم زولینگر، الیسون: وقتی ترشح اسید معده تان غوغا می کند! - وبلاگ بخار

به گزارش وبلاگ بخار، سندرم زولینگر-الیسون یک بیماری نادر است که در آن یک یا چند تومور در لوزالمعده یا قسمت بالایی روده کوچک شما (اثنی عشر) ایجاد می شود. این تومور ها که گاسترینوما نامیده می شوند، مقادیر زیادی هورمون گاسترین ترشح می کنند که باعث می شود معده شما اسید زیادی تولید کند. اسید اضافی منجر به زخم معده و همچنین اسهال و سایر علائم می شود.

سندرم زولینگر-الیسون ممکن است در هر زمانی از زندگی رخ دهد، اما افراد معمولاً بیماران را در سن 20 تا 60 سالگی درگیر می کند.

علائم

علائم و نشانه های سندرم زولینگر-الیسون ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• درد شکم
• اسهال
• سوزش، درد، گاز گرفتن یا ناراحتی در قسمت بالای شکم
• رفلاکس (برگشت) اسید و سوزش سر دل
• آروغ زدن
• تهوع و استفراغ
• خونریزی در دستگاه گوارش
• کاهش وزن ناخواسته
• کاهش اشتها

تذکر: کمتر از یک درصد زخم های معده و اثنی عشر (دوازدهه - قسمت اول روده باریک) ناشی از سندرم زولینگر-الیسون هستند.

در موارد زیر باید به سندرم زولینگر - الیسون شک کرد:

(1) بیمارانی که بیماری زخم پپتیک راجعه دارند اما سابقهٔ عفونت هلیکوباکتر پیلوری یا مصرف NSAID ندارند.

(2) بیمارانی که زخم های متعدد دوازدهه دارند،

(3) مواردی که زخم در جاهای غیر معمول است (انتهای دوازدهه یا ژژونوم)؛

(4) بیمارانی که اسهال شدید یا مقاوم دارند،

و (5) بیماران مبتلا به ریفلاکس معدی به مری شدید یا مقاوم.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

اگر درد مداوم یا سوزش در قسمت بالای شکم خود دارید، به خصوص اگر حالت تهوع، استفراغ و اسهال نیز داشته اید، به پزشک مراجعه کنید.

اگر از دارو های کاهنده اسید بدون نسخه مانند امپرازول، سایمتیدین یا فاموتیدین برای مدت طولانی استفاده کرده اید، به پزشک خود اطلاع دهید. این دارو ها ممکن است علائم شما را پنهان کنندو تشخیص شما را به تأخیر بیندازد.

علل

علت دقیق سندرم زولینگر-الیسون ناشناخته به جای مانده است. اما توالی وقایعی که در سندرم زولینگر-الیسون رخ می دهد مشخص است. این سندرم زمانی شروع می شود که یک یا چند تومور (گاسترینوم) در لوزالمعده یا دوازدهه یا در سایر نقاط مانند غدد لنفاوی مجاور پانکراس ایجاد شود.

پانکراس در پشت و زیر شکم شما واقع شده است و آنزیم هایی تولید می کند که برای هضم غذا ضروری هستند. لوزالمعده همچنین چندین هورمون از جمله انسولین تولید می کند، هورمونی که به کنترل گلوکز خون شما کمک می کند.

شیره های گوارشی از لوزالمعده، کبد و کیسه صفرا در دوازدهه، قسمتی از روده کوچک در کنار معده مخلوط می شوند. اینجاست که هضم غذا به اوج خود می رسد.

تومور هایی که با سندرم زولینگر-الیسون ایجاد می شوند از سلول هایی تشکیل شده اند که مقادیر زیادی هورمون گاسترین ترشح می کنند. افزایش گاسترین باعث می شود معده بیش از حد اسید تولید کند. اسید اضافی سپس منجر به زخم معده و گاهی به اسهال می شود.

علاوه بر ایجاد اسید بیش از حد، تومور ها اغلب سرطانی (بدخیم) هستند. اگرچه تومور ها به کندی رشد می کنند، سرطان می تواند در جا های دیگر توسعه یابد (معمولاً به غدد لنفاوی مجاور یا کبد)

ارتباط با سندرم MEN 1

سندرم زولینگر-الیسون ممکن است ناشی از یک بیماری ارثی به نام نئوپلازی غدد درون ریز متعدد نوع 1 (MEN 1) باشد. افراد مبتلا به MEN 1 همچنین دارای تومور هایی در غدد پاراتیروئید هستند و ممکن است تومور هایی در غده هیپوفیز خود داشته باشند.

حدود 25 درصد از افرادی که مبتلا به گاسترینوم هستند این سندرم را دارند. آن ها همچنین ممکن است تومور هایی در پانکراس و سایر اندام ها داشته باشند.

عوامل خطر

اگر یکی از خویشاوندان خونی مانند خواهر یا برادر یا والدینی با MEN 1 دارید، به احتمال زیاد به سندرم زولینگر-الیسون مبتلا خواهید شد.

تشخیص

پزشک شما بر اساس موارد زیر بیماری تان را تشخیص می دهد:

تاریخچه پزشکی. پزشک شما در مورد علائم و نشانه های بیماری می پرسد و سابقه پزشکی شما را بررسی می کند.

آزمایشات خون: نمونه ای از خون شما برای بررسی اینکه آیا سطح گاسترین شما افزایش یافته است یا خیر، تجزیه و تحلیل می شود. در حالی که افزایش گاسترین ممکن است نشان دهنده وجود تومور در لوزالمعده یا اثنی عشر باشد، ممکن است ناشی از شرایط دیگر نیز باشد. به عنوان مثال، اگر معده شما اسید تولید نمی کند یا از دارو های کاهش دهنده اسید مانند مهارکننده های پمپ پروتون استفاده می کنید، ممکن است گاسترین افزایش یابد.

شما باید قبل از انجام این آزمایش ناشتا باشید و ممکن است نیاز باشد که مصرف دارو های کاهنده اسید را قطع کنید. از آنجایی که سطح گاسترین می تواند نوسان داشته باشد، این آزمایش ممکن است چند بار تکرار شود.

پزشک ممکن است آزمایش تحریک سکرتین را نیز انجام دهد. برای این آزمایش، پزشک ابتدا سطح گاسترین شما را اندازه گیری می کند، سپس هورمون سکرتین را به شما تزریق می شود و دوباره سطح گاسترین را اندازه گیری می کند. اگر زولینگر-الیسون داشته باشید، سطح گاسترین شما حتی بیشتر افزایش می یابد.

آندوسکوپی دستگاه گوارش فوقانی: از این طریق نمونه بافت (بیوپسی) از دوازدهه (قسمت اول روده باریک) خارج می شود تا به تشخیص وجود تومور های تولید کننده گاسترین کمک کند.

سونوگرافی آندوسکوپیک. در این روش، پزشک معده، دوازدهه و لوزالمعده شما را با یک آندوسکوپ مجهز به پروب اولتراسوند بررسی می کند.

اسکن هسته ای، توموگرافی کامپیوتری (CT)، MRI و اسکن PET.

درمان

درمان تومور ها

جراحی برای برداشتن تومور هایی که در سندرم زولینگر-الیسون رخ می دهند به یک جراح ماهر نیاز دارد زیرا تومور ها اغلب کوچک هستند و یافتن آن ها سخت است. اگر فقط یک تومور دارید، ممکن است پزشک شما بتواند آن را با جراحی بردارد، اما اگر چندین تومور یا تومور هایی دارید که به کبد شما پیشرفته اند، جراحی ممکن است ممکن نباشد. از سوی دیگر، حتی اگر چندین تومور داشته باشید، پزشک ممکن است برداشتن یک تومور بزرگ را توصیه کند.

در برخی موارد، پزشکان درمان های دیگری را برای کنترل رشد تومور توصیه می کنند، از جمله:

-برداشتن تا حد امکان تومور کبدی (حجم زدایی)

-تلاش برای از بین بردن تومور با قطع جریان خون (آمبولیزاسیون) یا استفاده از گرما برای از بین بردن سلول های سرطانی (ابلیشن با فرکانس رادیویی)

-تزریق دارو به تومور برای تسکین علائم سرطان

-استفاده از شیمی درمانی برای کاهش رشد تومور

درمان اسید اضافی

تولید اسید اضافی تقریباً همیشه قابل کنترل است. دارو هایی که به عنوان مهارکننده های پمپ پروتون شناخته می شوند خط اول درمان هستند. این ها دارو های مؤثری برای کاهش تولید اسید در سندرم زولینگر-الیسون هستند.

مهارکننده های پمپ پروتون دارو های قدرتمندی هستند که با مسدود کردن عملکرد پمپ های کوچک درون سلول های ترشح کننده اسید، اسید را کاهش می دهند. دارو هایی که معمولاً تجویز می شوند عبارتند از لانسوپرازول ، امپرازول، پنتوپرازول، رابپرازول و اسمومپرازول .

به گفته سازمان غذا و دارو، استفاده طولانی مدت از مهارکننده های پمپ پروتون تجویزی، به ویژه در افراد 50 ساله و بالاتر، با افزایش خطر شکستگی لگن، مچ دست و ستون فقرات مرتبط است. این خطر البته اندم است و باید برآورد سود و زیان سنجیده شود.

اکترئوتید (ساندواستاتین)، دارویی شبیه به هورمون سوماتوستاتین، ممکن است با اثرات گاسترین مقابله کند و تجویز آن در برخی بیماران مفید باشد.